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第542章 關於漸凍人症(1/2)

作者:上允字數:5160更新時間:2019-12-11 07:35:27

    54關於漸凍人症

    蘇楊知道了漢森得的是漸凍人症時,很震驚,他也很快明白這一次的救治任務為什麽這麽難了。

    實話實,近一段時間一來,他雖然有意識地加強了疑難雜症的了解和研究,但還真的沒有怎麽關注過漸凍人症,不要關於他的治療了,就是這個病怎麽診斷他都一無所知。

    好在他有係統。

    趁著一行人對漢森噓寒問暖、以及漢森有些行動不便想要休息的這個關口,他進入了係統空間,抓緊時間對這個病進行了一個深入的研究和了解。

    通過了解,蘇楊知道,ALS臨床表現為無痛性、進行性肌無力和肌萎縮,從而引起癱瘓,最終常由於呼吸衰竭導致死亡。

    得這個病的人真的是非常慘的,有人形容,得了這個病後,患者就會變成一具還有意識的屍體,腦子是清醒的,但身體動不了,到了後期,飯吃不下去,因為無法完成吞咽的動作,隻能靠打針,到了最後,連呼吸的力氣都沒有了,活活憋死,當然,一般人都到不了那個階段,因為長期的營養不良,早就把身體拖垮了。

    這種病的中位生存時間從幾個月到幾年不等,距診斷時間平均為19個月,距症狀發作時間為0個月,不同患者之間存在顯著差異。

    因為漸凍人症比較罕見,而且他發病之初,與很多疾病的症狀都很類似,所以常常被誤診。

    多項國外研究表明,ALS診斷延遲平均約8~15個月。因此,盡早診斷ALS很有必要。

    約5%的ALS患者以延髓症狀起病,表現為吞咽困難、言語不清、舌肌萎縮及纖顫;

    約5%的ALS者以呼吸係統等症狀起病,出現憋氣、活動後氣短等呼吸肌無力表現;

    約70%的ALS患者以肢體症狀起病,主要包括肢體無力、肌肉萎縮、肌肉纖維顫動。

    蘇楊根據剛才的觀察推斷,漢森的主要症狀應該是下肢無力和肌肉纖維顫動,所以他才會認為他得的是老毛病。

    而且,恰恰他還因為當過多年的飛行員,得了飛行員的職業病頸椎病,而且頸椎病發作的時候,也會導致一樣的症狀,這才使得別的醫生會被誤診!

    在ALS早期階段,神經係統檢查可能隻顯示UN或LN特征,異常表現可能僅限於特定區域。所以這一階段,漸凍人症最容易誤診為頸椎病、肯迪尼病(KD)、平山病、多灶性運動神經病(N)以及FSN綜合征等。

    對於漸凍人症,當前醫學界盡管存在多種學,但真正的發病機製仍然不清。

    之前,日-本九州大學和慶應大學科研人員組成的聯合研究組發布報告,他們在鼠實驗中發現,漸凍症是由於脊髓中一種分解酶的功能降低,導致激活神經的氨基酸“D-絲氨酸”增加並蓄積,破壞了運動神經的正常功能,引起肌肉萎縮。如果能設法提高這種酶的活性,就有可能開發出有效藥物。

    但由美國斯克裏普斯研究所(SRI)、勞倫斯伯克利國家實驗室(伯克利實驗室)和其他機構開展的一項最新研究則表示,漸凍人主要是由於SD蛋白基因突變。

    總而言之一句話,對漸凍人的發病原理,公公有理婆婆有理,但截至目前,還沒有一個世界公認的理論。 本章尚未完結,請點擊下一頁繼續閱讀---->>>

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